愛老公愛寶寶ABC 2022-05-09 20:01

家族性高乳糜微粒血癥（hyperlopoproteinemia TypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏癥，高脂蛋白血癥Ⅰ型，Burger-Gruz綜合征等，發(fā)病率非常低，系常染色體隱性遺傳，主要見于因腹部絞痛就診兒科的幼兒；家族性高乳糜微粒血癥是起因于脂蛋白脂肪酶（LPL）功能低下或不良，LPL是LPL基因的產(chǎn)物，在染色體上的位置是8p22，LPL對于飲食中長鏈脂肪酸代謝至關(guān)重要。通常，這些長鏈脂肪酸被包裝到甘油三酯中，幫助將脂類從腸運送到其他組織，隨后LPL將甘油三酯分解為細(xì)胞能夠處理的大小。LPL基因異常，則LPL不能分解甘油三酯，造成家族性高乳糜微粒血癥。

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