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目前治療地中海貧血癥的方法除了切除脾臟,還有什么方法??


我朋友從小就是地中海貧血,今年45歲,近一年來經常要輸血。前幾天經檢查發現脾臟腫大,已經4指了,醫生建議要切除脾臟。除了切除脾<愛尬聊_百科大全>臟外,其他還有什么方法治療?再請問下脾臟切除后對人體有什么影響?
徐以薰 2021-10-30 02:04


目前沒有有效的治療方法。嘗試通過輸血漿替代缺失的酶或皮膚移植僅僅取得有限的暫時的成功。


牛肉拉拉面 2021-10-30 02:08


據說已經有一種新基因療法,是用一種經修飾的艾滋病病毒(也就是慢病毒)來取代患者身上造血干細胞中的β球蛋白缺陷基因,患者在接受治療的12天之內,他們能夠停止輸血治療。目前應該還是在實驗階段,一般地中海貧血的大多數患者都非常虛弱,他們不得不終身定期輸血。由于輸血量過大,他們體內的鐵沉積過多。而這一種療法可能讓他們免于輸血治療,這是朝著根治方向邁進了一大步。


152****3969 2021-10-30 02:20


除切除脾臟還有以下幾種治療方法:
紅細胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵螯合劑治療。
鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
造血干細胞移植異基因
造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
基因活化治療
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。
轉自百科:http://baike.baidu.com/view/89 ... 15456


編輯 舉報 2023-02-11 16:23

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